La Pseudo Polyarthrite Rhizomélique ou PPR est un rhumatisme inflammatoire chronique qui se manifeste chez un sujet de plus de 50 ans par des douleurs des ceintures : épaules et bassin/hanches. Les douleurs sont en rapport avec une atteinte des structures péri-articulaires : bourses et tendons.
La Pseudo Polyarthrite Rhizomélique est une maladie relativement fréquente, touchant 0,1 à 0,5% de la population avec une prédominance masculine. Sa cause est inconnue mais probablement multifactorielle, rencontre d’un agent infectieux sur un terrain génétique prédisposé.
La principale complication de la PPR est la survenue d’une vascularite appelée Maladie de Horton. Celle-ci touche les artères du crâne avec des maux de tête et une dégradation importante de l’état général. Cette inflammation des artères peut se compliquer d’occlusion artérielle, notamment des artères de l’œil avec un risque de cécité. Les signes cliniques devant alerter sont des douleurs à type de brûlures ou de picotements du cuir chevelu gênant le coiffage, des douleurs à la mastication, des céphalées prédominant sur les tempes et des signes oculaires : vision double ou floue, baisse de l’acuité visuelle. Ces signes constituent une urgence thérapeutique.
À l’examen clinique de la Maladie de Horton, le praticien recherchera des douleurs à la palpation des artères temporales et la disparition des pouls temporaux. Il existe parfois une toux sèche. L’inflammation dans le sang est présente. Les examens complémentaires, en plus de ceux faits pour la PPR, sont une échographie des artères temporales et parfois un prélèvement par biopsie d’un fragment de l’artère temporale pour prouver la vascularite. Un angioscanner permet de rechercher une inflammation des gros troncs artériels Aorte, vaisseaux du tronc et des membres. Souvent, un PET scanner est demandé. Un examen ophtalmologique est indispensable au moindre symptôme oculaire.
Le traitement repose aussi sur la corticothérapie, mais à dose plus élevée que dans la PPR seule, 0,7 à 1 mg/kg, parfois en perfusion intraveineuse les premiers jours. Un traitement par aspirine à dose anti agrégante soit 75 à 300 mg par jour est nécessaire en cas d’atteinte ophtalmologique associée. Comme pour la Pseudo Polyarthrite Rhizomélique, lorsque l’inflammation est contrôlée, il est possible de diminuer progressivement la corticothérapie. Le traitement dure 12 à 18 mois en moyenne avec un risque de rechute qui peut justifier la réaugmentation de la corticothérapie ou l’adjonction d’autres traitements : Méthotrexate ou Tocilizumab.
Les manifestations cliniques sont une douleur et une raideur, à prédominance matinale, de la racine des membres : épaules et hanches, avec parfois des arthrites périphériques et un retentissement sur l’état général : fatigue, amaigrissement, fièvre. Le diagnostic de Pseudo Polyarthrite Rhizomélique est fait sur l’association de ces manifestations cliniques à une inflammation biologique : élévation de la VS et de la CRP.
Une échographie des épaules et des hanches, parfois complétée par une IRM, permet de mettre en évidence une inflammation des bourses péri-articulaires, bilatérales. Il n’y a pas dans la PPR de destruction des articulations. Les radiographies permettent d’éliminer d’autres diagnostics : polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme microcristallin.
Il est utile de pratiquer au minimum une radiographie thoracique et une échographie abdominale pour éliminer un autre foyer inflammatoire et une lésion tumorale sous-jacente. Parfois, un scanner thoraco-abdomino-pelvien ou un Pet Scanner sont nécessaires pour diagnostiquer une Pseudo Polyarthrite Rhizomélique.
Le traitement repose sur la corticothérapie orale dont l’absence d’efficacité nette et rapide doit faire remettre en question le diagnostic de PPR. Les symptômes régressent en une semaine et l’inflammation sur la prise de sang doit disparaître en deux à quatre semaines. La dose initiale dépend du poids, 0,3 mg/kg, en une prise le matin, puis dès la disparition des manifestations cliniques et de l’inflammation dans le sang, la décroissance peut être débutée, progressivement toutes les deux à trois semaines.
Il faut surveiller les possibles effets secondaires des corticoïdes, notamment hypertension artérielle, diabète, dyslipidémie et ostéoporose. Des règles hygiéno-diététiques accompagnent le traitement de la Pseudo Polyarthrite Rhizomélique : régime pauvre en sel et en sucres et apports suffisants en calcium. Parfois, des traitements supplémentaires adaptés à ces complications sont nécessaires.
Le traitement dure plusieurs mois, souvent entre 12 et 18 mois, avec dans la plupart des cas, une guérison définitive. Cependant, chez 1/3 des patients environ, il existe un risque de rechute, généralement dans les trois mois suivant l’arrêt de la corticothérapie. Parfois, en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie, d’autres traitements sont utiles pour la PPR : le Méthotrexate ou une biothérapie anti IL6, le Tocilizumab.